Klinische Manifestationen des Überschusses an Wachstumshormon (STH) hängen vom Alter des Patienten ab. Vor Verschluss der Epiphysenfugen führt ein STH-Überschuss zu Riesenwuchs und Gigantismus. Bei Erwachsenen verursacht ein STH-Überschuss die Akromegalie, die sich durch Arthropathie, Karpaltunnelsyndrom, Organvergrößerung, arterielle Hypertonie, Glukoseintoleranz, Kopfschmerzen, Schläfrigkeit, Schwitzen und Schlafapnoe äußert. Diese Symptome nehmen langsam zu, was eine frühe Diagnose erschwert. Die Lebenserwartung bei Akromegalie ist reduziert, die Mortalität mindestens verdoppelt, hauptsächlich aufgrund von Herz-Kreislauf-Erkrankungen, oberer Atemwegsobstruktion und gastrointestinalen Malignomen.
Medikamentöse Behandlung
Das Auftreten von Analogpräparaten des Somatostatin hat die Herangehensweise an die medikamentöse Behandlung des STH-Überschusses vollständig verändert. Das synthetische Somatostatinanalogon Octreotid wird am häufigsten eingesetzt; es hat eine längere Halbwertszeit als natürliches Somatostatin und bindet vorwiegend an SST2- und SST5-Rezeptoren. Normalerweise wird Octreotid in einer Dosis von 100 μg subkutan 3-mal täglich verabreicht. Der Behandlungserfolg wird anhand der Serumwerte von STH und IGF-I beurteilt: Der STH-Wert nach Glukosebelastung sollte 2 μg/l nicht überschreiten, und der IGF-I-Wert sollte im altersentsprechenden Normbereich liegen.
Bei manchen Patienten vermindert Octreotid neben der STH-Sekretion auch die Tumorgröße. Nach Absetzen des Octreotids kommt es jedoch üblicherweise zu erneutem Tumorwachstum. Darüber hinaus unterdrückt Octreotid deutlich die TSH-Sekretion, weshalb es bei Thyrotropinomen, wenn eine Operation nicht möglich ist, die Therapie der Wahl darstellt.
Andere Behandlungsoptionen
Dopaminagonisten wie Cabergolin können manchmal den STH-Spiegel bei Akromegalie senken, insbesondere bei Adenomen, die gleichzeitig STH und Prolaktin produzieren. Neuere Forschungen untersuchen auch STH-Rezeptor-Antagonisten wie Pegvisomant als potenzielle Behandlung der Akromegalie.
Häufig gestellte Fragen
Was ist Akromegalie?
Akromegalie ist eine seltene Erkrankung, die durch einen Überschuss an Wachstumshormon (STH) verursacht wird.
Wie äußert sich ein STH-Überschuss?
Vor Verschluss der Wachstumsfugen führt ein STH-Überschuss zu Riesenwuchs und Gigantismus. Bei Erwachsenen verursacht er die Akromegalie, die sich durch Gelenkbeschwerden, Nervenschädigungen, Organvergrößerung, Hypertonie und Stoffwechselstörungen äußert.
Wie wird die Akromegalie diagnostiziert?
Zur Diagnosesicherung werden die Spiegel von STH und dem Wachstumsfaktor IGF-1 im Blut bestimmt. Ein STH-Wert über 2 μg/l nach Glukosebelastung bestätigt die Akromegalie.
Wie wird die Akromegalie behandelt?
Neben einer Operation zur Entfernung des STH-produzierenden Tumors kommen medikamentöse Therapien wie Somatostatinanaloga (z.B. Octreotid) oder Dopaminagonisten zum Einsatz, um die überschüssige Hormonproduktion zu senken.
Wie ist die Prognose der Akromegalie?
Unbehandelt verkürzt sich die Lebenserwartung der Patienten deutlich, da Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Atemwegserkrankungen und Krebs das Mortalitätsrisiko erhöhen. Mit rechtzeitiger Diagnose und adäquater Behandlung kann die Prognose aber deutlich verbessert werden.