Polymyositis und Dermatomyositis
Polymyositis und Dermatomyositis sind immunologisch vermittelte entzündliche Erkrankungen der Skelettmuskulatur, die durch eine Infiltration der Muskulatur mit Lymphozyten gekennzeichnet sind. Patienten mit Polymyositis zeigen eine symmetrische Schwäche der proximalen Muskulatur, einen erhöhten Serumwert muskelspezifischer Enzyme wie Kreatinkinase, elektromyographische Veränderungen, die für eine entzündliche Myopathie charakteristisch sind, und histologische Nachweise von Muskelschädigungen sowie Lymphozyteninfiltration (in der Muskelbiopsie). Diese Merkmale werden auch bei Patienten mit Dermatomyositis beobachtet, zusätzlich zu einer heliotropen Hautausschlag und Gottron-Papeln.
Systemische Sklerose
Die systemische Sklerose (SS) ist eine systemische Erkrankung unbekannter Ätiologie, die durch Fibrose der Haut, Lungen und des Gastrointestinaltraktes, das Raynaud-Phänomen und mikrovaskuläre Störungen der Haut und Organe gekennzeichnet ist. Typische immunologische und mikrovaskuläre Anomalien sind:
- Antinukleäre Antikörper, insbesondere Anti-Scl-70-Antikörper, die bei 30-70% der Patienten gegen das nukleäre Enzym DNA-Topoisomerase I gerichtet sind
- Hypergammaglobulinämie
- Perivaskuläre Infiltration der Dermis mit CD4+ T-Lymphozyten und Makrophagen
- Intimaverdickung mit Gefäßlumenverengung in Haut und Nieren
Behandlung der Autoimmunerkrankungen
- Glukokortikoide sind die Grundlage der Therapie bei Polymyositis, Dermatomyositis und Entzündungsmyopathien bei systemischer Sklerose
- Immunsuppressiva wie Methotrexat, Ciclosporin oder Cyclophosphamid werden bei schweren Verläufen, unzureichendem Ansprechen auf Glukokortikoide oder häufigen Rückfällen eingesetzt
- D-Penicillamin kann bei der systemischen Sklerose den Grad der Fibrose reduzieren und die Entwicklung einer schweren Hautverdickung und Organbefall verhindern
Transplantatabstoßung
- Antilymphozyten-Globuline werden als immunsuppressive Medikamente bei Transplantatabstoßung und bestimmten Formen der aplastischen Anämie eingesetzt
- Ciclosporin und Tacrolimus hemmen die Aktivierung und Proliferation von T-Lymphozyten und werden häufig zusammen mit Glukokortikoiden zur Vorbeugung akuter Transplantatabstoßung eingesetzt.
Häufig gestellte Fragen
Welche Autoimmunerkrankungen werden in dem Artikel behandelt?
Im Artikel werden Polymyositis, Dermatomyositis, systemische Sklerose, Polyarteriitis nodosa und Transplantatabstoßung als Autoimmunerkrankungen besprochen.
Wie werden Polymyositis und Dermatomyositis behandelt?
Die Grundlage der Therapie bei Polymyositis und Dermatomyositis sind Glukokortikoide in hoher Dosis. Zusätzlich werden bei schweren Verläufen, unzureichendem Ansprechen oder häufigen Rückfällen Immunsuppressiva wie Methotrexat, Ciclosporin oder Cyclophosphamid eingesetzt.
Welche Besonderheiten gibt es bei der Behandlung der systemischen Sklerose?
Bei der systemischen Sklerose kommen neben Glukokortikoiden auch D-Penicillamin zum Einsatz, um den Grad der Fibrose zu reduzieren und die Entwicklung einer schweren Hautverdickung sowie des Organbefalles zu verhindern.
Wie wird die Transplantatabstoßung behandelt?
Zur Vorbeugung der Transplantatabstoßung werden Antilymphozyten-Globuline, Ciclosporin und Tacrolimus eingesetzt. Diese Medikamente hemmen die Aktivierung und Proliferation von T-Lymphozyten und werden oft in Kombination mit Glukokortikoiden verabreicht.