Stoffwechsel von Fruktose

Fruktose – der Fruchtzucker. Fruktose ist zusammen mit Glukose Bestandteil von Saccharose, also normalem Haushaltszucker. Im Darm wird Saccharose durch Saccharase hydrolysiert und in Fruktose und Glukose gespalten. Anschließend wird die Fruktose in die Leber transportiert, wo sie den in Abbildung 22.1 dargestellten metabolischen Weg durchläuft. Die Fruktose gelangt mithilfe eines unglücklicherweise als Glukose-5-Transporter (GLUT5) bezeichneten Transporters in die Leberzellen. Die Fruktose wird dort durch die Fruktosekinase phosphoryliert und zu Fruktose-1-Phosphat umgewandelt. Fruktose-1-Phosphat wird dann durch die Aldolase B in Dihydroxyaceton-Phosphat und Glycerinaldehyd gespalten. Anschließend wird der Glycerinaldehyd phosphoryliert und gelangt gemeinsam mit dem Dihydroxyaceton-Phosphat in die Glykolyse.

Stoffwechsel von Fruktose in der Muskulatur

Der Stoffwechsel von Fruktose in der Muskulatur ist in Abbildung 22.2 dargestellt. Hier wird die Fruktose durch die Hexokinase zu Fruktose-6-Phosphat phosphoryliert. Fruktose-6-Phosphat wird dann entweder zum Glykogenaufbau verwendet oder in den Energiestoffwechsel (Glykolyse) eingeschleust.

Störungen des Fruktosestoffwechsels

Fruktosekinasemangel (idiopathische Fruktoseurie)

Der Fruktosekinasemangel in der Leber (Abb. 22.3) ist eine seltene Erkrankung, bei der Fruktose im Blut und Urin angereichert wird. Am häufigsten tritt diese Krankheit in jüdischen Familien auf. Die Fruktoserurie ist für die Gesundheit ungefährlich, die Patienten haben eine normale Lebenserwartung. Manchmal wird Fruktose im Urin fälschlicherweise für Glukose gehalten und ein Diabetes mellitus diagnostiziert.

Hereditäre Fruktoseintoleranz oder Aldolase-B-Mangel

Die hereditäre Fruktoseintoleranz wird autosomal-rezessiv vererbt. Ursache ist ein Mangel an dem Leberenzym Aldolase B (Abb. 22.3). Die Erkrankung manifestiert sich üblicherweise, wenn Kinder von Muttermilch auf fruktosehaltige Nahrung umgestellt werden. Schon innerhalb von 20 Minuten nach Beginn der Fütterung setzen bei ihnen schweres Erbrechen, Hypoglykämie und metabolische Azidose mit kompensatorischer Hyperventilation ein. Ohne Behandlung nehmen die Kinder schlecht an Gewicht zu, es kommt zur Erschöpfung des Organismus und aufgrund der ständigen Leberschädigung zur Leberzirrhose.


Die Erkrankung entsteht dadurch, dass in der Leber nach Aufnahme fruktosehaltiger Nahrung Fruktose-1-Phosphat akkumuliert. Dies führt fast unmittelbar zur Hemmung wichtiger Stoffwechselwege wie Glykogenolyse und Glukoneogenese.


Die Anreicherung von Fruktose-1-Phosphat hat folgende Konsequenzen:

1. Der Vorrat an anorganischem Phosphat (Pi) wird erschöpft, was die Glykogenphosphorylase und die ATP-Synthese hemmt.
2. Die Blockade dieser Prozesse stört die Glukosebildung in der Leber und führt zur Hypoglykämie.
3. Der sich anreichernde AMP zerfällt zu Harnsäure, es entsteht Hyperurikämie.
4. Letztlich kommt der Leberstoffwechsel fast vollständig zum Erliegen. In anderen Geweben (z.B. Erythrozyten) läuft jedoch der anaerobe Stoffwechsel weiter, sodass Laktat in die Leber gelangt. Da dessen Verwertung über den Cori-Zyklus nicht möglich ist, entwickelt sich eine Laktatazidose.
   
   
   Um das Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern, müssen lediglich fruktosehaltige und fruktosebildende Lebensmittel (z.B. Saccharose, Sorbitol) aus der Ernährung ausgeschlossen werden. Kinder entwickeln eine natürliche Abneigung gegen Süßigkeiten und meiden in Zukunft fruktosehaltige Produkte. Die hereditäre Fruktoseintoleranz hat auch eine positive Seite: Kinder mit dieser Erkrankung kennen Karies nicht.