Laktase – das Enzym in den Bürstensaummikrovilli der Enterozyten des Dünndarms. Bei Laktasemangel wird Laktose, die mit der Nahrung aufgenommen wird, nicht gespalten, was zu Blähungen und Durchfall führt. Es wird zwischen primärem Laktasemangel bei Erwachsenen, sekundärem Laktasemangel und angeborenem Laktasemangel (am seltensten) unterschieden. Der primäre Laktasemangel bei Erwachsenen vererbt sich autosomal-rezessiv. Er entwickelt sich normalerweise nach Absetzen des Kindes von der Brust und kommt sowohl bei Jugendlichen als auch bei Erwachsenen vor. In den Ländern Nordeuropas tritt Laktasemangel nur bei 15% der Europäer auf, in manchen ethnischen Gruppen jedoch bei 50-100%.
Der sekundäre Mangel entsteht durch Schädigung des Bürstensaums der Enterozyten bei Erkrankungen des Dünndarms.
Der angeborene Mangel ist sehr selten, hier fehlt die Laktase vollständig.
Galaktosestoffwechsel
Galaktose gelangt über den Verzehr von Laktose – einem Disaccharid aus Galaktose und Glukose – in unseren Körper. Im Dünndarm wird Laktose (Milchzucker) durch das Enzym Laktase zu Galaktose und Glukose hydrolysiert, die dann über die Pfortader direkt in die Leber gelangen. Anschließend kann die Galaktose die gleichen metabolischen Wege wie Glukose einschlagen. Zunächst phosphoryliert die Galaktokinase die Galaktose zu Galaktose-1-Phosphat. Dann entsteht aus Galaktose-1-Phosphat und UDP-Glukose Glukose-1-Phosphat und UDP-Galaktose, katalysiert durch die Galaktose-1-Phosphat-Uridyltransferase. Die Epimerase wandelt UDP-Galaktose in UDP-Glukose um, aus der ebenfalls Glukose-1-Phosphat entstehen kann. Glukose-1-Phosphat kann dann entweder in den Glykogensynthese-Weg eingehen oder zu Glukose-6-Phosphat umgewandelt werden und in die Glykolyse oder den Pentosephosphatweg.
Störungen des Galaktosestoffwechsels
Der Mangel an Galaktose-1-Phosphat-Uridyltransferase ist eine seltene Erbkrankheit, bei der Galaktosämie und Galaktosurie auftreten. Sie manifestiert sich gewöhnlich kurz nach der Geburt. Das Kind erbricht, nimmt schlecht an Gewicht zu. Ohne Behandlung können sich Katarakt, Leberzirrhose und geistige Retardierung entwickeln. Die Krankheit wird autosomal-rezessiv vererbt.
Ähnliche Symptome treten bei Mangel an Galaktokinase auf. In beiden Fällen akkumuliert Galaktose in den Körpergeweben, die durch die Aldosereduktase zu Galactitol reduziert wird.
Um das Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern, müssen galaktose- und laktosehaltige Lebensmittel aus der Ernährung ausgeschlossen werden (verwechseln Sie diese Erkrankungen nicht mit Laktoseintoleranz aufgrund von Laktasemangel).
Häufig gestellte Fragen
Was ist Galaktose?
Galaktose ist ein Monosaccharid, das im Körper aus der Hydrolyse von Laktose (Milchzucker) entsteht.
Wie wird Galaktose im Körper verstoffwechselt?
Galaktose gelangt über die Pfortader in die Leber, wo es zunächst durch die Galaktokinase zu Galaktose-1-Phosphat phosphoryliert wird. Anschließend kann Galaktose-1-Phosphat in den allgemeinen Kohlenhydratstoffwechsel eingespeist werden.
Was passiert bei Störungen des Galaktosestoffwechsels?
Bei Mangel an Enzymen wie der Galaktose-1-Phosphat-Uridyltransferase oder der Galaktokinase kommt es zur Anreicherung von Galaktose im Körper, was zu Symptomen wie Erbrechen, Gedeihstörung, Katarakt oder Leberzirrhose führen kann.
Wie lassen sich Störungen des Galaktosestoffwechsels behandeln?
Eine Behandlung besteht im konsequenten Ausschluss von galaktose- und laktosehaltigen Lebensmitteln aus der Ernährung, um die Symptome zu verhindern.